Категории
Медицинские статьи
Болезни
Юношеская аутосомно-рецессивная спинальная амиотрофия
- Подробности
- Просмотров: 2423
Юношеская аутосомно-рецессивная спинальная амиотрофия
При глобальном электромиографическом исследовании в состоянии «покоя» СА отмечается в 72% электромиограмм. СА представлена высокоамплитудными ритмичными и отдельными разрядами ДЕ. В состоянии произвольного сокращения в 71% электромиограмм обнаруживаются синхронизация и урежение потенциалов (II а и II б типы ЭМГ). При локальном отведении регистрируются в основном длительные потенциалы ДЕ. 41% составляют полифазные потенциалы.
СПИ по двигательным волокнам периферических нервов не снижается. Порог возникновения Н-рефлекса повышается, отношение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответа снижается до 32%. У больных с выраженными двигательными нарушениями Н-рефлекс не регистрируется. По сравнению с ранней детской спинальной амиотрофией Верднига-Гоффманна электромиографические показатели свидетельствуют о менее тяжелом поражении клеток передних рогов спинного мозга. Заболевание отличается медленным развитием симптомов, обеспечивающим больным возможность самостоятельного передвижения в течение нескольких лет. Обездвиженность наступает на втором десятилетии жизни.
Юношеская аутосомно-рецессивная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер проявляется в возрасте 7-12 лет. Атрофии начинаются с проксимальных мышц ног, позднее вовлекаются мышцы туловища и плечевого пояса. При глобальном электромиографическом исследовании в состоянии «покоя» СА выявляется в 58% электромиограмм и представлена в основном высокоамплитудными отдельными разрядами ДЕ. В состоянии произвольного сокращения (в 52% электромиограмм) обнаруживаются синхронизация и урежение потенциалов (Па, Пб типы и тип «неполной интерференции»).
При локальном отведении регистрируются длительные потенциалы ДЕ. 36% составляют полифазные потенциалы. СПИ по двигательным волокнам периферических нервов несколько превышает средние значения в контрольной группе. Н-рефлекс у большинства больных не выпадает, отношение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответа приближено к норме и равняется 40%.
