Категории
Медицинские статьи
Болезни
Изменения функции половых желез
- Подробности
- Просмотров: 251
Изменения функции половых желез
К наиболее частым вне мышечным симптомам МД относятся нарушения эндокринной сферы. На первом месте стоят изменения функции половых желез: позднее начало менструаций, аменорея, импотенция, гипоплазия яичек у мужчин, бесплодие (например, две родные сестры из семьи Н. были оперированы в одном и том же возрасте по поводу фибромиомы матки; в 3 семьях у больных выявлены увеличение щитовидной железы, тиреотоксикоз). Отмечено у 7 обследованных больных снижение экскреции 17 кетостероидов с мочой.
В литературе имеются указания на недостаточную функцию надпочечников. Вегетативные нарушения проявлялись акроцианозом, чувством похолодания конечностей, мраморностью кожи, периодическими обмороками, лобно-теменным облысением, обызвествлением серповидного отростка и мозжечкового намета, уплотнением костей черепа. Раннее развитие катаракты выявлено у 14 больных.
При исследовании больных МД отмечен выраженный полиморфизм как меж семейный, так и внутрисемейный. В русских семьях это заболевание начинается в более раннем возрасте. Однако различие возраста больных к началу болезни велик (от 7 до 50 лет), преимущественно охватывает 2-3 десятилетия жизни. В русских и татарских семьях заболевание чаще начинается одновременно с атрофии и миотонических явлений типичной локализации, реже - с развитием слабости в ногах. У этих больных имелось четкое полиневритическое нарушение чувствительности. В русских семьях наблюдалось поражение бульбарной группы мышц, особенностью были повторяющиеся психические нарушения в виде олигофрении, психопатий как у больных МД, так и у родственников без признаков данного заболевания. Олигофрения развивалась обычно у больных, у которых МД начиналась в раннем возрасте.
В украинских семьях болезнь начиналась в более позднем возрасте по сравнению с русскими.
