Категории
Медицинские статьи
Болезни
Электромиографические исследования
- Подробности
- Просмотров: 1360
Электромиографические исследования
Заболевание начинается в первые месяцы жизни или внутри утробно, проявляется периферическим поражением мышц тазового и плечевого пояса, мышц спины, преимущественно проксимальных отделов ног и рук. Частым симптомом является фасцикулярный тремор пальцев рук. Электромиографические исследования, данные изучения биопсии мышц и патоморфологии летальных наблюдений подтверждают первичное поражение передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола.
Наследственные неврогенные мышечные атрофии
- Подробности
- Просмотров: 1513
Наследственные неврогенные мышечные атрофии
Надо искать специфические фенотипические особенности отдельных клинических форм и определенные коррелятивные связи симптомов. Для идентификации клинических форм мы, помимо изучения фенотипа, использовали популяционно-генетический подход, приближающий к этиологическим истокам.
Офтальмоплегическая миодистрофия с кардиопатией и пигментным ретинитом
- Подробности
- Просмотров: 1264
Офтальмоплегическая миодистрофия с кардиопатией и пигментным ретинитом
Это были мужчины 26-29 лет, которые наблюдались в клинике с 16-19 лет. Заболевание начиналось в возрасте 11 -13 лет с птоза и глазодвигательных расстройств. С 18 лет появились обмороки и нарушения сердечной проводимости. В 26 лет им произведена в экстренном порядке операция - имплантация водителя ритма в связи с полной атриовентрикулярной блокадой.
Офтальмоплегические мышечные дистрофии
- Подробности
- Просмотров: 2066
Офтальмоплегические мышечные дистрофии
У родителей всех пробандов при обследовании признаков мышечного заболевания не обнаружено. В одной семье болели брат и сестра, остальные наблюдения - спорадические. При ЭКГ обнаружены изменения внутри предсердной и внутри желудочковой проводимости. Этот своеобразный вариант миопатии описан Дюшенном в 1872 г. Клинико-генетическое описание в отечественной литературе дано Л. П. Гринио.